Bockenheimer综合征的诊断和治疗:7例报道与文献回顾

摘要

目的Bockenheimer综合征是一种罕见的弥漫性静脉畸形,现报道7例典型病例并回顾相关文献,以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2013年4月至2021年7月就诊于东部战区总医院烧伤整形科的7例Bockenheimer综合征病例的一般资料、凝血检验、影像学检查及治疗方法,结合Bockenheimer综合征相关文献报道,总结Bockenheimer综合征的诊断标准和治疗方法。结果本组7例Bockenheimer综合征,男性3例,女性4例,年龄14~62岁。病变常在出生时或儿童时期发现,缓慢进展,外观呈肢体弥漫性扩张静脉。临床症状包括肢体疼痛、肿胀和运动障碍等。凝血功能检查提示局限性血管内凝血病。MRI、CTV、X线平片等影像学检查可见肢体皮肤软组织内弥漫性畸形静脉,病灶内血栓、静脉石,可侵犯肌肉和骨骼。本组病例的治疗方法包括硬化治疗、铜丝留置和手术治疗,治疗后症状和体征有所改善。结论Bockenheimer综合征具有特征性的外观、症状和影像学特征,病灶呈进行性和弥漫性扩展,需要早期干预和综合治疗。