中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的临床与神经影像学特征及生存时间分析

摘要

目的 探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumors,AT/RT)的临床与神经影像学特点及不同位置的生存预后.方法 收集2012年10月至2020年9月首都医科大学三博脑科医院共计27例经活检或术后病理证实的AT/RT患者的临床资料,其中男17例,女10例;年龄(7.6±10.0)岁,年龄范围为0.2～39.0岁.对其临床特征及首次术前影像学检查结果进行回顾性总结分析.并根据发生位置分为幕上、幕下和跨幕上幕下组3组,应用Kaplan-Meier生存曲线比较3组患者的生存时间.结果 本组患者均表现为头痛,其中12例伴呕吐.位于幕上12例、幕下10例、跨幕上幕下5例.含囊变20例,钙化7例,出血6例,瘤周水肿13例.幕下AT/RT患者较幕上及跨幕上幕下中位生存时间长,差异有统计学意义(x2=7.353,P=0.025).结论 中枢神经系统AT/RT易发生于低龄儿童,发生于幕下的AT/RT患者生存时间较长.