血管免疫母细胞性淋巴结病转变为非霍奇金淋巴瘤1例

摘要

@@ 患者,男,62岁,反复高热、寒颤、伴多个关节酸痛、无红肿、腹痛、腹胀半年,1999年7月17日入院.查体:T37.5℃,神清,全身浅表淋巴结肿大,最大直径2.7cm,光滑、无压痛,活动良好.双肺呼吸音粗,右下肺呼吸音低.心脏查体正常.腹软、无压痛、肝未触及,脾肋下2cm,质韧,无触痛,移动性浊音阳性.血常规示:WBC 2.9×109/L,中性0.68,淋巴0.183,血红蛋白及血小板正常,血沉90mm/1h,A/G＝31∶33(g/L),IgA 2.55g/L,IgG 18.8g/L,IgM 3.83g/L,AKP 132U(金氏),γ球蛋白34.7%,肝功能酶标正常,狼疮细胞、抗核抗体、类风湿因子阴性,抗O滴度1∶800阳性.胸片示:双肺纹理增强,双肺门块状阴影.血涂片:无核红细胞形态大致正常,血小板散在可见,有核细胞形态大致正常.于7月24日取右颈淋巴结活检:淋巴结结构大部分破坏,生发中心消失,免疫母细胞及毛细血管增生,组织大量嗜伊红物质,淋巴细胞减少.病理诊断示:血管免疫母细胞性淋巴结病”.经氢化考的松冲击冶疗后,用泼尼松50mg/d治疗,半月后病情好转,淋巴结、脾脏明显缩小,热退、腹痛、腹胀减轻,45天后趋于稳定.后擅自停用激素病情恶化.经用免疫抑制剂及消炎支持疗法病情无缓解.于2000年4月3日取左腹股沟淋巴结活检示:正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞破坏,被膜周围组织同样有大量细胞浸润,粘膜及被膜下窦也被破坏,免疫组织化学检查证实:瘤细胞来自T细胞,支持"非霍奇金T细胞淋巴瘤”诊断.给予三疗程化疗.后因血白细胞持续不升,甚至降至1.6×109/L,终止化疗.给予支持对症治疗,效果差.多脏器功能衰竭,恶液质,2000年9月23日死亡.