胰腺神经内分泌肿瘤8例临床及病理特征分析

摘要

目的 探讨胰腺神经内分泌肿瘤(PNEN)的临床及病理特征.方法 收集8例PNEN的临床及病理资料,依据WHO(2017)内分泌肿瘤的新分级标准重新分级,分析其临床病理特征、治疗及预后.结果 8例中男4例,女4例,中位年龄45岁;肿瘤最大径1.5～10.0 cm,中位数6.0 cm.胰腺神经内分泌瘤(PNET) G1级2例、G2级4例,胰腺神经内分泌癌(PNEC)2例,无PNET G3级病例.显微镜下示肿瘤多由小圆细胞构成,排列呈假菊形团状、梁索状、实体性.免疫组织化学示7例CgA阳性,6例Syn阳性,1例PNET G2级ATRX阴性,1例PNEC TP53阳性.本组7例获得随访,随访时间10个月至4年,4例出现肝转移,其中1例伴有腹腔转移.结论 PNEN是一类罕见的肿瘤,多无典型症状,确诊主要依据其病理形态特征和免疫组织化学表型.