无脾综合征是一种临床上罕见的复杂性、先天性、遗传性疾病,患者脾先天性缺如或发育不全,可以合并心血管畸形及其他脏器畸形,患者易合并各种感染,至今为止,无很好的治疗办法,病死率高。目前国内尚未见无脾综合征合并复杂心血管畸形的报道,本文就无脾综合征合并完全性心内膜垫缺损、右心室共同入口、右心室双出口、肺静脉畸形引流(肺静脉回流入右心房)、肺动脉瓣重度狭窄并进行双向Gleen术的患者进行报道。1 病例资料患者,女,5岁,活动后气促、口唇发绀2年入院,入院体格检查:体温36.8℃(腋温),脉搏108次/分,呼吸22次/分,左上肢血压:98/66 mm Hg,右上肢血压:102/67 mm Hg,左下肢血压:101/61 mm Hg,右下肢血压:98/59 mm Hg,精神可,口唇发绀,胸廓无异常,两肺呼吸音清,未闻及明显干、湿性啰音。胸骨左缘第3、4肋间闻及4/6级收缩期杂音,无脉搏短促,无桡动脉索状感,无奇脉及周围血管征。脊柱检查未见异常。神经系统检查未见异常。辅助检查:CT成像示复杂性先天性心脏病;右心室共同入口,右室双出口、完全型心内膜垫缺损,肺动脉瓣轻度狭窄,肺静脉畸形引流(肺静脉回流入右心房),无脾综合征(图1A^C)。心脏彩超示先天性心脏病:完全型心内膜垫缺损,房室水平双向分流,右心室共同入口,右室双出口,肺动脉轻度狭窄(图1D)。心导管造影检查示:先天性心脏病,右心室共同入口,右心室双出口,完全性心内膜垫缺损,房间隔缺损,肺动脉瓣重度狭窄(图1E^F)。心电图结果:(小儿标准)窦性心律,电轴右偏(+135°),Ⅰ房室传导阻滞,极度顺钟向转位,rV6展开▼
