GJB2基因突变患者人工耳蜗术后听神经功能研究

摘要

目的 研究GJB2基因突变患者人工耳蜗植入(CI)术后听神经电生理功能情况,并与未查到常见耳聋基因突变的CI患者听神经电生理功能进行比较,探讨影响GJB2基因突变患者耳蜗术后效果的客观因素。方法 收集2018~2019年在山东省耳鼻喉医院进行人工耳蜗植入手术,并明确GJB2基因纯合突变患者24名作为GJB2组;未查到常见耳聋基因突变并排除耳蜗畸形、听神经病者为对照组,共28名。所有参与者均使用Cochlear■Nucleus^(TM)CI产品。选取3,12,19号电极分别代表耳蜗高频、中频、低频,分别记录电诱发复合动作电位(electrically evoked compaund actionpotential,ECAP)阈值,最大舒适水平下ECAP的振幅,最大振幅下ECAP波形N1的潜伏期,ECAP输入/输出(I/O)曲线的斜率,比较两组患者听神经功能之间的区别,以及组内不同电极间听神经功能的区别。结果 GJB2组内不同电极间耳蜗中转电极ECAP阈值高于底转与顶转;ECAP的最大振幅在耳蜗中转处最低,顶转和底转处高于中转;ECAP的最大振幅下N1潜伏期及ECAP增益曲线的坡度在耳蜗底转、中转、顶转处无显著性差异。两组在ECAP阈值,ECAP最大振幅下N1潜伏期无明显差异(P>0.05);GJB2组底转电极的ECAP最大振幅高于对照组,表明GJB2组耳蜗底转的神经节细胞功能更好;GJB2组每个电极ECAP增益曲线的坡度均大于对照组,但组间无显著差异(P>0.05)。结论 GJB2基因纯合突变的CI患者比未查到常见耳聋基因突变患者具有更多的残余螺旋神经节细胞,耳蜗底转的神经节细胞功能更好。ECAP神经功能检测可作为有效的评估听神经功能的工具,用于预测CI术后效果。