von Hippel-Lindau病肾肿瘤与散发性肾细胞癌临床比较分析

摘要

目的探讨von Hippel-Lindau（VHL）病肾肿瘤的临床特征。方法回顾性分析9例VHL病肾肿瘤患者资料,其中男6例,女3例。平均年龄51岁。双侧肾肿瘤7例,单侧多中心表现5例,囊实性表现6例。同期散发性肾细胞癌患者46例,其中男30例,女16例。平均年龄55岁。肿瘤均为单发,单侧多中心表现2例,囊实性表现1例。分析2组患者在发病人群、肿瘤表现、疾病生存等方面的差异。结果2组患者性别、年龄比较差异无统计学意义（P＞0.05）。2组肾肿瘤双侧性、多中心性和囊实性表现比较差异均有统计学意义（P＜0.01）。VHL组平均随访54个月,死亡4例,死于远处转移3例、死于恶液质1例。VHL病肾肿瘤与散发性肾细胞癌患者中位生存时间分别为136、42个月,2组比较差异无统计学意义（P=0.251）,但生存曲线显示VHL病肾肿瘤患者生存率呈现较高趋势。结论VHL病肾肿瘤临床表现与散发性肾细胞癌不同,临床上应根据临床特征正确诊断,避免肾切除术,采取保留肾单位手术结合严密影像学观察治疗策略。