肺原发性腺泡状软组织肉瘤一例

摘要

肺原发性腺泡状软组织肉瘤是一种罕见病, 多数患者无临床症状, 少数以呼吸道症状起病, 典型组织学特征为"腺泡状"或"器官样"结构, 免疫荧光原位杂交提示转录因子E3基因重排, 同时影像学排除其他部位受累, 方可确诊。可考虑手术切除及分子靶向药物治疗, 化疗无效。本文报道1例肺原发性腺泡状软组织肉瘤, 病情进展迅速, 从出现临床症状到死亡仅46 d。