原发性呼吸道淀粉样变一例

摘要

@@ 患者男性,37岁,因活动后胸闷、憋气 2年,加重伴发热、咳嗽、咳少量白色粘痰20天,于2000年12月27日入院.20天前X线胸片示:"右上肺大片密度增高影",诊为"右上肺炎,肺结核待排除".先后给予抗感染、抗结核药物等治疗,症状缓解不明显而入我院.病程中无胸痛、咯血、盗汗、消瘦及关节疼痛,大小便正常.以往体健,亲属中无类似病史.吸烟指数:360.体格检查:呼吸21次/min,体温36.5℃,脉搏82次/min,血压120/78 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).呼吸平稳,外周浅表淋巴结未扪及,口唇无紫绀,舌体无肥大.双肺叩清音,右上肺野呼吸音及语音震颤略低,两肺均未闻及干湿音及异常呼吸音,心脏未见异常,肝脾未触及,关节无红肿,神经系统无异常.实验室检查:白细胞7.03×109/L,中性粒细胞 0.66,红细胞 5.34×1012/L,血红蛋白156 g/L,血小板24.7×109/L,红细胞沉降率3 mm/1 h,肝肾功能、心肌酶、血脂、血糖、电解质均正常,免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、蛋白电泳、抗核抗体、C3、C4及抗ENA抗体正常,尿本周蛋白阴性,1:2 000 PPD试验(+),痰抗酸杆菌、病理细胞阴性,血清癌胚抗原阴性.血气分析:pH 7.38,动脉血氧分压(PaO2)97 mm Hg,动脉血二氧化碳分压(PaCO2)39 mm Hg,肺泡-动脉血氧分压差(PA-aO2)15 mm Hg.肺功能检查:大、小气道呈阻塞性通气功能障碍(中度).心电图正常,心脏彩色多普勒超声检查正常.胸部螺旋CT示:右肺上叶后段肺组织可见片状高密度灶,密度不均,边缘模糊,内见不规则高密度钙化影,其CT值为273 Hu,右肺上叶气管内后壁、后段支气管内壁不规则,并可见高密度钙化影,管腔明显狭窄(图1～4).纤维支气管镜(纤支镜)检查:左右各叶段支气管粘膜水肿、增生性肥厚、分嵴增宽,并有大小不等之光滑无蒂结节突向管腔,结节呈白色、质脆,触之极易出血,右上叶、右中叶、左舌叶支气管管腔呈明显不规则狭窄,以右上叶最为严重.毛刷涂片未找到抗酸杆菌及癌细胞.支气管粘膜活检:粘膜下层组织见大量嗜伊红染色无定形物质并有不规则钙盐沉积,刚果红染色阳性,偏光显微镜下为亮绿色,具有双折光性(图5,6).病理诊断:支气管粘膜下淀粉样物质沉积.临床诊断:原发性呼吸道淀粉样变.给予泼尼松30 mg /d口服及其他对症处理.治疗半个月症状稍缓解出院.