血友病甲、乙严重度分类的诠释

摘要

1 血友病严重度的区分 习俗用于区分血友病严重度的方法有二:①临床出血症状;②血浆中促凝因子的水平。但以后者应用最为广泛,即当患者促凝因子的水平5％或>7％为轻度。但以临床症状区分严重度的方法亦在使用。因为某些情况下,当患者FⅧ或FⅨ水平<1％时,出血后症状甚微,甚或无自发性出血,从而将其归类于中度或轻度;反之,有不少患者促凝因子水平为1％～5％,却呈现反复自发性出血,甚或致患者于危险境地。因此,双重分类法无疑地是导致混淆的缘由。它可造成使血友病登记注册工作中的谬误。