一个遗传三代的肺动静脉瘘家系

摘要

@@ 病儿男,14岁.半年前始无明显诱因发热.X线胸片发现右肺下部心缘旁阴影,抗炎治疗(用药情况不详)后多次复查,X线胸片右下肺阴影无变化(图1),但无咳嗽、咳痰、咯血及胸痛等症状.查体:发育正常,营养良好.背部脊柱右侧可闻及心外收缩期杂音.X线正位胸片见右肺下叶近右心膈角处一团块状影,密度不均,边缘不清(图2,3).诊断为右肺下叶炎症.CT示右肺下叶后基底段一团块影,边界清楚,呈分叶状,并可见扩张的血管.强化后扩张的血管及团块显示更为明显.诊断:肺动静脉瘘.1997年5月行剖胸探查术.术中发现病灶位于右肺下叶后基底段近肺边缘处,边界清楚,约4cm×4cm×4cm大小,扩张的血管团突出于肺表面,右下肺静脉异常增粗,并与肺动脉分支有交通支,证实为右下肺动静脉瘘,行右肺下叶切除术.术后病儿恢复良好.