混合型完全性肺静脉异位引流1例

摘要

@@　　病儿　女，10岁。出生后即口唇发绀、发现心脏杂音，反复肺部感染。查体：血压双上肢70/50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，双下肢100/60 mm Hg。口唇轻度发绀，轻度杵状指，胸骨左缘第2、3肋间可闻及3/VI级吹风样收缩期杂音，P2亢进。心电图：电轴右偏+114°，不完全右束支传导阻滞，右室肥厚。X线胸片示心脏增大，心胸比率0.70，主动脉结小，肺动脉段突出。多次彩色超声心动图示继发孔房间隔缺损(房缺)，右向左分流，诊断法洛三联症，不除外肺静脉异位引流。右心导管造影检查见肺动脉、肺静脉、右房、右室顺序显影（肺动脉血氧≥股动脉血氧）。确诊为完全性心内型肺静脉异位引流(图1)。rn　　1998年4月手术治疗。经胸骨正中切口，纵切心包见右心房、右心室异常增大，上腔静脉、肺动脉增粗，主动脉细小，主肺动脉比值为1∶2。异常右肺静脉共3支，上2支引流入上腔静脉；右下肺静脉与异位引流的2支左肺静脉汇成共同静脉干入右房；继发孔型大房缺(3.0 cm×1.5 cm)，左房小。体外循环转流开始前，分别游离上、下腔静脉，套阻断带，鉴别异位引流血管，明确畸形之后，转流开始。切开右房，扩大房缺，并将残端做膜部缝合成形，使其成为凹面，以防肺静脉开口和右房阻塞，选3.5 cm×2.0 cm椭圆形国产垫片，先用4个双头针带垫片褥式缝合上腔静脉内异位引流的肺静脉开口上缘，再一一缝在补片上，然后用4-0滑线将补片在房缺上缘—右房壁缝合1周，修补房缺，将5支异位引流的肺静脉均隔入左房，恢复正常解剖关系(图2)。补片缝半周时开始复温，中间共冷灌2次，4-0滑线缝右房切口，缝最后1针时开放上、下腔静脉，排右心气，减流量开放升主动脉。恢复流量，心脏局部复温，发生室颤，以15 W/s电击除颤，心脏复跳，窦性心律，但心率较慢，遂用0.5 g钙和多巴胺静脉点滴。心脏停跳70 min，复跳后辅助转流20 min，停机术毕。