先天性胆管囊肿癌变的诊断与治疗

摘要

目的探讨先天性胆管囊肿癌变的诊断与治疗方法.方法回顾性分析1993年-2004年解放军总医院收治的185例先天性胆管囊肿患者的临床及病理资料.结果 185例中合并癌变27例,癌变率为14.6%.先天性胆管囊肿癌变与年龄密切相关(P<0.001),各年龄段癌变率分别为:0～9岁为0%,10～19岁5.1%,20～29岁9.1%,30～39岁16.2%,40～49岁26.7%,50～59岁33.3%,≥60岁50%.6例有胆肠内引流手术史.临床主要表现为上腹疼痛、发热、黄疸和体重下降.诊断方法包括腹部超声、CT、MRI和经内镜逆行胰胆管造影,术前确诊20例,但早期诊断困难.获得根治性切除9例(33.3%).结论先天性胆管囊肿是一种癌前病变,随年龄增长癌变率急剧增加.儿童期实施完全性囊肿切除是预防胆管囊肿癌变的最有效方法.胆管囊肿癌变病例预后不佳.