全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征分类标准在成人斯蒂尔病中的应用探讨

摘要

目的 2016年EULAR/ACR/儿童风湿病国际试验组织（PRITO）联合提出了全身型幼年特发性关节炎（sJIA）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）新的分类标准,由于AOSD和sJIA的发病机制和临床表现类似,本研究旨在了解这一分类标准在评估AOSD合并MAS的临床价值。方法本研究采集了169例在上海交通大学医学院附属仁济医院住院治疗的AOSD患者。使用2016年sJIA合并MAS分类标准将AOSD患者分为AOSD合并MAS及AOSD无MAS组,使用χ~2检验、Mann-Whitney检验、二元Logistic分析比较2组患者之间的临床特点差异,使用Kaplan-Meier和COX回归分析影响2组患者预后的因素。结果根据sJIA合并MAS分类标准,169例AOSD患者中共有56例（33.1%）合并MAS。AOSD合并MAS患者中脾脏肿大及心包炎/心肌炎的发生率高于AOSD无MAS的患者[42.9%与14.2%,OR值（95%CI）为4.50（2.13,9.51）,P＜0.01;10.7%与0.9%,OR值（95%CI）为13.21（1.56,113.57）,P＜0.01],肝损害的发生率更高[67.8%与11.5%,OR值（95%CI）为0.18（7.26,36.33）,P＜0.01]。AOSD合并MAS患者中有62.5%（35/56）接受了大剂量激素,5.4%（3/56）接受了激素冲击治疗,48.2%（27/56）使用了静脉丙种球蛋白,26.8%（15/56）使用了钙调磷酸酶抑制剂。AOSD合并MAS患者病死率高达8.9%（5/56）,显著高于AOSD无MAS患者的1.8%（2/113）（OR=5.44,P＜0.05）,满足sJIA合并MAS分类标准提示预后不良（OR=5.44,P=0.041）,且血小板计数≤181×109/L（OR=12.17,P=0.002）,ALT＞48 U/L（OR=9.43,P=0.040）高度提示AOSD患者预后不良。结论 sJIA合并MAS分类标准有助于早期识别危重AOSD患者,提示MAS诊断,而且简便易行,适于临床使用。AOSD患者中符合sJIA合并MAS分类标准的患者病情更加严重,需要更大剂量的糖皮质激素和更积极的免疫抑制治疗,这类患者预后较差。