伴巩膜炎的肉芽肿性多血管炎43例临床分析

摘要

目的探讨巩膜炎与肉芽肿性多血管炎（GPA）的临床表现之间的关系。方法收集2012年3月至2016年7月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院风湿科的资料完整的GPA 102例,其中43例GPA伴巩膜炎,对患者临床资料进行回顾性病例分析。定量资料采用独立样本t检验和Mann-Whitney U检验,分类变量资料采用X~2检验。结果 GPA的眼部表现以巩膜炎为主,GPA合并巩膜炎与未合并巩膜炎组相比,肾损害的发生率（37.2%和11.9%,X~2=9.148,P=0.002）、疾病活动度（BVAS/GPA评分8.9和5.1,t=7.847,P=0.000）、疾病累及范围（DEI评分7和4,Z=5.919,P=0.000）及炎症指标（ESR 56 mm/1 h和36 mm/lh,Z=2.456,P=0.016;CRP 51 mg/L和8 mg/L,Z=3.784,P=0.000）、中性粒细胞百分比（70%和61%,t=3.993,P=0.000）、补体C3水平（1.2g/L和1.0g/L,Z=2.652,P=0.009）、血浆纤维蛋白原（3.5g/L和3.3 g/L,Z=3.947,P=0.000）及D-二聚体水平（0.5 mg/L FEU和0.3 mg/L FEU,Z=2.371,P=0.018）、ANCA阳性率较高（90.7%和57.6%,X~2=13.369,P=0.000）,预后较差（2009-FFS 0.4和0.1,Z=2.600,P=0.009）,而声门下狭窄发生率明显低于未合并巩膜炎组（4.7%和20.3%,X~2=5.169,P=0.023）。广义的巩膜炎分为表层巩膜炎和巩膜炎,2组之间在临床表现、诊断时疾病活动度、炎症指标及预后方面差异无统计学意义。结论伴巩膜炎的GPA在疾病诊断时具有较高的疾病活动度及疾病累及范围,预后较差,常需要积极的治疗,而声门下累及少见。巩膜炎类型与疾病活动度及严重程度无关。