心肌致密化不全的研究进展

摘要

＜正＞ 心肌致密化不全（NVM）是一种少见的先天性心肌病,是胚胎发育过程中心内膜及心肌发育停止导致的心肌疾病,导致小梁化的心肌持续存在,以心室内有许多突起的肌小梁、小梁间深陷的隐窝和心室收缩和舒张功能减退为特征。1995年世界卫生组织及国际心脏病协会工作组将其归类为未定型心肌病。随着超声心动图和心脏磁共振显像的广泛应用,NVM被发现日趋增多并引起重视。1 NVM的胚胎学发生及遗传相关性正常胚胎5～8周时为心室内膜下心肌发生正常的致密化过程,在冠状动脉形成之前,原始的心室由大量的肌束相