生酮饮食疗法在难治性癫痫中的应用

摘要

我国从2004年开始应用生酮饮食(KD)治疗癫痫,其适应证包括葡萄糖载体蛋白1(GLUT-1)缺陷症、丙酮酸脱氢酶缺陷症(PDHD),难治性癫痫如婴儿痉挛、Dra-vet综合征、肌阵挛-失张力癫痫(Doose综合征)、结节性硬化症合并癫痫、Landau-Kleffner综合征等,以及难治性癫痫持续状态.KD治疗的禁忌证包括脂肪代谢途径先天缺陷、卟啉病,以及难以配合的患者.KD治疗前应行咨询和评估,治疗时需注意食物选择、制备以及适用年龄、地区等问题.从普通饮食过渡到KD需要1～2周,2:1～4:1的配比饮食可产生有临床治疗作用的酮症状态.可采用药物与KD联合治疗.KD治疗时建议补充其他营养素.推荐至少尝试3个月.有效的患者维持治疗2年左右.从KD恢复到普通饮食通常需2～3个月.KD治疗需要密切随访和评估,临床实践认为KD治疗安全.