结外原发双眼眶Rosai-Dorfman病一例

摘要

＜正＞患者女,41岁。因右眼球突出1年半,左眼球突出半年,于2012年2月入院。既往无外伤、手术史、毒物接触史,无家族遗传病史。查体:双眼视力1.0,眼压右眼16 mm Hg,左眼14 mm Hg,眼睑正常,眼眶未触及肿物,无压痛,右眼内转、上转受限,左眼内转受限。眼球突出度:右20 mm,左18 mm,眶距99 mm。CT显示双眼球上方占位,对称性分布的斑块状软组织密度影,右侧大小约26 mm×35 mm,左侧大小约30 mm×24mm,未见骨质破坏（图1）。MRI显示双眼上直肌上方对称异常信号（团块状短T2信号）,压迫双侧上直肌（图2）。B超检查全身浅表淋巴结及腹腔淋巴结未见肿大,实验室检查:血常规、血生化、甲状腺功能、结缔组织病系列检查结果正常,结核、梅毒、HIV检查阴性。入院后在全麻下行双眼眶肿物切除,术中见右眼眶肿物大小约3.5 cm×1.9 cm×1.1 cm,质偏硬,灰白色,累及眶上神经,与神经组织境界不清,左眼眶肿物大小约3.0 cm×1.2 cm×0.9 cm,质偏硬,灰白色,累及眶上神经,尚可与神经组织分离。切除两侧肿物,病理切片