罕见的巨大神经纤维瘤一例

摘要

@@病例男,42岁.出生后,头面、躯干、四肢逐渐出现突出皮肤表面的大小不等的结节,尤以右下肢及臀部肿瘤增长为快,近6年来,肿瘤增长加速,瘤体巨大,以致完全不能离床活动,生活不能自理,2000年5月入院.查体:一般情况尚好.全身皮肤可见密集、深褐色、大小不等的结节,突出皮肤表面,无蒂.右臀部及右下肢肿瘤巨大,无触痛,质地硬韧.皮肤表面可见粗大的静脉.大腿根部周径80cm,膝部83cm,踝部82cm,大腿最大周径85cm,小腿最大周径133cm.胸背部可见数个牛奶咖啡色素斑.X线片:骨盆倾斜,右股骨、胫腓骨弯曲变形,右股骨陈旧性骨折畸形愈合.双下肢血管彩色超声检查,右股动脉流速增快.甲状腺系列检查正常.血常规、尿常规、生化全项均正常.诊断:神经纤维瘤病(图1).