妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的母儿结局

摘要

目的探讨妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）患者的病情变化及治疗。方法回顾性分析2010年9月至2020年9月北京大学人民医院产科收治的9例妊娠合并PNH患者的临床资料, 分析妊娠合并PNH患者的病情变化、治疗方法、母儿并发症及结局。对数据采用描述性统计方法进行分析。结果 9例患者中, 6例为经典型, 3例合并骨髓衰竭性疾病。孕期接受输血支持/小剂量糖皮质激素或联合治疗者共8例, 其中同时行抗凝治疗者4例。8例孕前诊断PNH者中, 7例妊娠期病情加重。8例发生妊娠并发症（包括胎儿生长受限7例、妊娠期高血压疾病和早产各4例、血栓和胎儿宫内死亡各1例）。9例患者均存活, 其中8例妊娠至分娩, 分娩孕周为37周（33～38周）。产后随访50月（4～92月）, 患者病情稳定, 子代生长发育未发现异常。结论 PNH患者孕期病情易加重, 母儿并发症及不良结局发生率升高。多学科联合管理可能有助于改善母儿结局。