侵犯视神经的视网膜母细胞瘤患儿465例预后分析

摘要

目的观察眼球摘除术后病理侵犯视神经的视网膜母细胞瘤（RB）患儿的治疗及预后情况。方法同顾性分析北京同仁医院2006年1月至2013年12月临床确诊为单眼RB,眼球摘除后病理诊断侵犯视神经的465例患儿的病例资料,根据其病理侵犯程度分为4级:1级为肿瘤细胞侵犯视乳头;2级为侵犯筛板;3级为侵犯筛板之后,未到视神经断端;4级为侵犯视神经断端。1级和2级统称为侵犯筛板前视神经,视为病理学低风险因素;3级和4级统称为侵犯筛板后视神经,视为病理学高风险因素。其他病理学高风险因素包括侵犯大范围脉络膜、巩膜、前房、虹膜和睫状体。将患儿分为合并及不合并其他病理学高风险因素组。分别给予相应的治疗并观察其预后。随访时间6个月~7年,平均随访时间3年7个月。结果 465例患儿中男279例,女186例。右眼260例,左眼205例。从发现症状到就诊的时间为1 d~2年,平均2.7个月。465例患儿中25例死亡,总生存率为94.6%。侵犯筛板前视神经的患儿有338例,2例复发死亡,生存率为99.4%（336/338）;侵犯筛板后视神经的患儿有127例,23例复发死亡,生存率为81.9%（104/127）;二者差异有统计学意义（χ~2=52.299,P=0.000）。1~4级视神经侵犯患儿的病死率分别为0.4%、1.0%、8.7%、60.9%;465例患儿中379例不合并其他病理学高风险因素,8例死亡,病死率为2.1%;86例合并其他病理学高风险因素,17例死亡,病死率为19.8%;二者差异有统计学意义（χ~2=42.955,P=0.000）。侵犯筛板前视神经的338例患儿中304例不合并其他高风险因素,复发死亡0例;34例合并其他高风险因素,2例复发死亡,病死率为5.9%;二者差异有统计学意义（P=0.010）。侵犯筛板后视神经的127例患儿中76例不合并其他高风险因素,9例复发死亡,病死率11.8%;51例合并其他高风险因素,14例复发死亡,病死率27.5%;二者差异有统计学意义（χ~2=5.014,P=0.025）。病理学高风险因素Cox回归分析显示:侵犯巩膜、视神经和视神经断端是影响预后的危险因素。结论侵犯视神经的RB患儿总体治疗效果较好,但是侵犯视神经断端的患儿复发率高,应当积极予以辅助化疗。