泄殖腔畸形的个体化评估与手术决策

摘要

目的 探讨泄殖腔畸形术前个体化评估流程及其对手术方式的指导意义。方法 回顾性分析2011年3月至2017年11月接诊的31例泄殖腔畸形患儿的临床数据,阐释在姑息及根治术前进行的首次及二次评估中,通过B型超声、共同通道造影、磁共振及内窥镜检查等手段对泌尿、生殖系统伴发畸形、直肠盲端位置及共同通道长度等重要信息分析的临床意义,及其对泄殖腔畸形分型以及手术方式选择的指导意义。本组全部为女童,首次就诊年龄（280.25±731.01）d,年龄范围0～9岁,中位数为25 d；随访终末患儿年龄（51.91±44.13）个月,范围在11～192个月,中位数41个月。结果 本组确定共同通道小于1 cm的Ⅰ型畸形患儿10例,大于1 cm小于3 cm的低位畸形患儿14例,大于3 cm的高位畸形患儿7例。Ⅰ型畸形患儿中,3例行后矢状入路肛门成形术（posterior sagittal anorectoplasty,PSARP）,7例行后矢状入路肛门成形＋阴道后壁下移。低位畸形14例患儿全部采取后矢状入路肛门成形＋尿生殖窦整体下移术。高位畸形1例仅行后矢状入路肛门成形术,未处理尿生殖窦；其余6例采取腹骶联合直肠阴道替代＋肛门成形术。随访9个月至7年,平均38.46个月；31例患儿结肠造口均在术后3～6个月内关闭。1例患儿出现肛门狭窄,再次行后矢状入路肛门成形术治疗；2例患儿因肛门黏膜脱垂或肛周瘢痕形成再次手术；1例患儿因尿失禁行膀胱颈结扎及尿流改道。结论 在个体化的首次、二次评估策略指导下,以共同通道造影、CT、MR及内窥镜检查等为主的评估,可明确疾病分型及并发畸形,有效指导手术方式的选择。