无明确产前诊断的新生儿先天性膈疝的临床诊治体会

摘要

目的总结产前未明确诊断的新生儿先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia, CDH）病例的临床特点、治疗方法和预后情况, 分析非母胎诊治中心对新生儿CDH的临床诊治经验和体会。方法收集郑州大学附属儿童医院2010年1月至2018年12月急诊收治的136例新生儿CDH病例资料, 5例术前因家属原因未接受治疗, 未纳入研究, 余131例患儿纳入研究。131例患儿均无产前诊断, 其中男77例, 女54例, 出生时胎龄（38.3±1.5）周, 范围32.0～41.0周, 出生体重（3 102.8±473.6）g, 范围2 000.0～4 120.0 g。左侧膈疝115例, 右侧膈疝16例, 合并肺动脉高压21例, 伴发畸形81例。92例术前需机械通气, 39例术前可维持自主呼吸。依据急诊入院时的日龄分为:≤48 h入院组（90例）, ＆48 h入院组（41例）。结果经胸腔镜手术58例, 开腹手术71例。共计死亡14例, 其中术前死亡2例, 术后死亡12例。术前抢救治疗无效死亡2例, 接受手术治疗的患儿总计129例, 术后存活117例, 12例死亡或放弃治疗, 接受治疗病例的总存活率为89.3%（117/131）。≤48 h入院组的病死率为15.6%（14/90）, 高于＆48 h入院组的病死率为0（P＆0.05）。早产儿、合并肺动脉高压以及严重心脏畸形病例的病死率相对较高（P＆0.05）, 死亡病例的入院pH值、PaO2、术后平均pH值明显低于存活病例, 入院PaCO2明显高于存活病例（P＆0.05）。结论无产前诊断的新生儿CDH产后发病越早, 病死率越高;合并肺动脉高压、早产和严重心脏畸形的CDH新生儿病死率较高。