完全性肺静脉异位引流病理谱及个体化手术治疗

摘要

目的描绘完全性肺静脉异位引流（TAPVC）患儿肺静脉走行"路线图"和形态"变异图",阐明肺静脉病理谱的变化规律,促进有效个体化手术。方法 2006年4月至2009年9月,139例TAPVC患儿进行手术,心上型61例,心内型55例,心下型6例和混合型17例。病理诊断依据超声心动图、核磁共振、计算机断层扫描或心导管和心血管造影检查以及术中解剖,根据患儿TAPVC类型和解剖特点选择个体化手术方法。结果 1.病理谱:①肺静脉走行连接"路线图":心上型按照垂直静脉（VV）走行方式分为4种,左行（47例）、右行（9例）、后行（2例）和双行（3例）;心内型按照肺静脉回流部位分为3种,汇入冠状静脉窦（49例）、汇入右心房（5例）和同时汇入CS和右心房（1例）,再依据肺静脉开口数目分为4个开口、2个开口和1个开口三种亚型;心下型按照VV汇入体静脉方式分为4种:汇入门静脉（1例）、肝静脉（3例）、同时汇入门静脉和肝静脉（1例）以及汇入下腔静脉（1例）;混合型按照肺静脉回流双侧是否对称分为双侧对称连接的"2+2"型（5例）、双侧不对称连接的"3+1"型（10例）和"怪异型"（2例）。②肺静脉形态"变异图":肺静脉入口狭窄、发育不良或多分支（11例）、共汇肺静脉发育不良或伴内膜增生（4例）、VV扭曲、短小和狭窄（9例）。2.手术结果:本组早期死亡6例（4.3%）,其中低心排1例,肺静脉梗阻5例。中期随访因肺静脉梗阻再手术6例,术后轻微梗阻2例。结论 TAPVC患儿肺静脉病理谱广,个体差异大;按照肺静脉走行"路线图"和形态"变异图"有利术中肺静脉解剖的探查和个体化手术设计。