Sonic hedgehog基因及Gli家族在人类食管闭锁并气管食管瘘中的表达

摘要

目的研究Sonic hedgehog基因及Gli家族在人类先天性食管闭锁并气管食管瘘（esophagealatresia and tracheoesophageal fistula,EA-TEF）的表达特点,探讨EA-TEF病因及发病机制的可能影响因素。方法食管吻合术中留取22例EA-TEF患儿近端食管肓端及远端气管食管瘘管组织,7例行HE染色,10例行real-time RT-PCR处理,5例行免疫荧光染色处理。观察食管盲端及气管食管瘘管形态上的变化及各指标的差异。结果①形态学:瘘管组织内皮下可见粘液腺体,肌层稀疏且肌肉组织结构紊乱;②)Shh表达:食管盲端组织中可见表达,瘘管组织中未有表达;③Glis表达:Gli-1、G1i-3mRNA表达无差异,Gli-2mmRNA表达差异有统计学意义（P＜.05）,瘘管中表达低于食管盲袋。结论气管食管瘘组织具有气管源性特征。EA-TEF的发生可能与Shh信号通路表达下调有关。Gli-2的功能缺失在EA-TEF的发生中可能发挥重要作用。