儿童肺外炎性肌纤维母细胞瘤诊断与治疗

摘要

目的探讨儿童肺外炎性肌纤维母细胞瘤（inflammtory myofibroblastic tumor,IMT）的诊断及治疗方法,进一步提高对于该疾病的认识。方法回顾性分析2008年1月至2012年12月间在我院外科收治的经病理检查证实为肺外IMT患儿14例的临床资料,总结其临床表现、诊断及治疗方法,并结合病理结果探讨其疾病发展过程。结果 14例患儿中无典型临床症状,其临床表现依据发病部位不同而有所区别。发病部位分别位于肠系膜、腹膜后、四肢、背部、臀部、头皮及附睾等,影像学检查支持临床诊断。14例均手术完整切除,术后2例局部复发,二次手术后结合全身化疗好转。病理检查可见密集的梭形细胞,伴炎细胞浸润。免疫组织化学检测SMA（+）13例,弱阳性1例;ALK（+）11例;desmin（+）10例;CD68（+）5例;CD34（+）2例;S-100（+）1例;1例Ki-67阳性＞15%。本组病人随访4个月~4年,除1例失访外,全部存活。结论 IMT是低度恶性软组织肿瘤,临床症状不典型,主要依靠病理诊断。儿童IMT中ALK表达特异性高,手术切除是唯一可靠的治疗手段,局部复发病人配合全身化疗可获得较好疗效。