肝脏原发黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤及肝脏假性淋巴瘤的临床病理特征

摘要

目的探讨肝脏原发黏膜相关淋巴组织结外边缘区（MALT）淋巴瘤和肝脏假性淋巴瘤的临床病理特征、鉴别诊断。方法收集2012年1月至2017年3月就诊于南京医科大学第一附属医院的3例肝脏原发MALT淋巴瘤和2例肝脏假性淋巴瘤患者资料, 行HE和免疫组织化学EnVision法染色观察组织学形态, 采用原位杂交法检测EB病毒编码小RNA, 采用荧光原位杂交（FISH）技术检测MALT1基因, 采用免疫球蛋白（Ig）基因重排检测技术分析克隆性基因重排情况, 并复习相关文献。结果 3例MALT淋巴瘤, 肿瘤结节状浸润汇管区, 浸润及包绕周围肝组织并融合成结节或片状, 多量小胆管陷入、散布其间伴淋巴上皮病变。瘤细胞围绕增生的淋巴滤泡, 主要为中心细胞样和单核样B细胞, 其中1例可见簇状上皮样组织细胞。瘤细胞CD20和PAX5阳性, 不表达CD5、CD23、CD10、bcl-6及cyclin D1。2例肝脏假性淋巴瘤, 病灶呈境界清楚的孤立性结节, 其中1例可见部分纤维包膜。小胆管仅见于病灶周边, 且缺乏淋巴上皮病变。淋巴组织增生以淋巴滤泡增生为主, 缺乏明显异型性和单核样B细胞形态。免疫组织化学染色示增生的淋巴组织由B细胞和T细胞混合。Ig基因重排检测发现, 3例肝脏原发MALT淋巴瘤呈单克隆性B细胞增生, 而在2例假性淋巴瘤示多克隆性增生。FISH检测发现2例MALT淋巴瘤存在MALT1基因断裂。所有病例EBER原位杂交均为阴性。结论肝脏原发MALT淋巴瘤和假性淋巴瘤均属肝脏罕见的淋巴组织增生性病变, 两者具有重叠的组织学形态及免疫表型特征, 互为首要鉴别诊断。综合分析组织形态、免疫表型和基因重排有助于区分两者。