原发性鼻腔鼻窦血管外皮肉瘤1例报告

摘要

@@ 病例报告:患者男,34岁,干警,因右侧鼻腔反复出血2月余,于1998年11月27日入院.无鼻腔疼痛、鼻阻塞、头昏、头痛.鼻腔检查见右侧下鼻道有一淡紫红色新生物,约1.5cm×0.8cm,1%麻黄素不能使之收缩,下鼻道内有血迹.左侧鼻腔粘膜红润,通气可.鼻咽部正常.新生物活检报告为"右鼻腔纤维血管瘤",遂于12月9日在全麻下经右上颌窦行同侧鼻腔外侧壁新生物切除术,术中未见骨质破坏,上颌窦内粘膜光滑.术后病理诊断为"右鼻腔血管外皮肉瘤(T1N0M0)".行放疗,照射剂量为36Gy,内照射剂量为24Gy.1999年6月因右侧硬腭持续性疼痛,伴回吸涕血,无发热、头痛、面部麻木,于7月8日再次入院.查体:右下鼻甲肿胀,右鼻底隆起,右鼻腔狭小,对应的硬腭部压痛,粘膜完整.CT示右鼻腔上颌窦新生物,侵蚀右上颌窦内侧壁、前壁.7月21日予中子刀治疗2次,剂量为5Gy,1次/周.于8月3日在全麻下行气管切开术、面中部翻掀扩大上颌骨切除术.术后1个月硬腭切口处新生物生长,活检报告证实为肿瘤复发,继续予中子刀治疗及外照射,表阿霉素化疗.7个月后因感染和全身衰竭死亡.光镜显示:肿瘤内瘤细胞弥漫排列,不作巢状,瘤细胞大多呈梭形、卵圆形或多角形,胞核大,染色深,异型性显著.胞核染色质呈细颗粒状,多集中在核膜下,核仁不明显,可见病理性核分裂相.肿瘤内血管丰富,有薄壁血管分支,瘤细胞多围绕血管呈放射状排列.瘤细胞胞浆常呈嗜酸性.瘤组织中有出血坏死及一定数量的炎性细胞浸润.病理诊断为血管外皮肉瘤.组织化学检测:Gomori网织纤维染色示网织纤维丰富.SP法免疫组化检测:Vimtin(++),CK(-),S-100(+),Des(-),CD34(+),SMA(-).