先天性耳畸形患者面神经畸形的术前评估及术中防护

摘要

目的结合术前影像学及术中所见评价先天性外中耳畸形伴外耳道骨性闭锁(congenital aural atresia,CAA)患者的面神经畸形程度,并探讨面神经畸形程度对听力重建手术的影响。方法完善术前影像学及听力学检查,对符合适应证的CAA患者实施手术治疗,留取术中面神经走行相关资料,将面神经术中所见与颞骨影像学特征作对比,同时探讨面神经不同部位畸形对听力重建手术的影响。结果共入组65例(69耳)患者,术前颞骨高分辨率CT(HRCT)显示,面神经位置正常8耳(12.12%),鼓室段低位61耳(88.40%),其中部分遮窗46耳(66.67%),完全遮窗15耳(21.74%),双分支畸形2耳(2.9%),面神经骨管完整6耳(8.7%),骨管缺如63耳(91.3%)。术中见面神经位置正常6耳(8.70%),鼓室段低位63耳(91.3%),部分遮窗45耳(65.22%),完全遮窗18耳(26.09%),双分支畸形3耳(4.35%),面神经骨管完整17耳(24.64%),骨管缺如52耳(76.36%)。面神经第二膝角度变小(急转弯)及乳突段前移至前庭窗18耳,均完全遮盖前庭窗。结论颞骨HRCT对诊断面神经畸形至关重要。CAA患者Jahrsdoerfer评分越低,面神经畸形的发生率及遮窗程度也越重,对听力重建手术的影响也越大。