朗格汉斯细胞组织细胞增生症导致肝功能衰竭行肝移植一例

摘要

＜正＞朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种非肿瘤性的少见的单核巨噬系统疾病,主要表现为CD1a+树突状细胞增殖。临床表现多样,可从单一的皮肤损害至多脏器受累,疾病进程常常难以预测,可表现为自发性消退,数年慢性反复发作,也可迅速进展导致死亡[1]。成人LCH最常见的三大受累部位为肺、骨骼和中枢神经系统[2]。我院收治过1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症导致肝功能衰竭患者,并行肝移植,现报道如下。