我国血管内大B细胞淋巴瘤的临床亚型、诊治及预后分析

摘要

目的 探讨我国血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma,IVLBCL)不同亚型间临床表现、诊治及预后差异.方法 系统检索并回顾性分析我国1994—2021年文献报道的185例IVLBCL.结果 185例IVLBCL患者中共活检确诊178例,其中61.8％(81/131)有2个或2个以上器官受累.首发症状与辅助检查结果高度异质性.中枢神经系统(CNS)受累型35例,噬血细胞综合征相关型(HPS)29例,其他78例,未知43例.相比HPS型,CNS受累型不明原因发热发生率(25.7％vs 86.2％,P<0.001),贫血/血小板减少发生率(50.0％vs 100.0％,P=0.004),骨髓侵犯发生率(21.4％vs 93.1％,P<0.001)以及接受化疗比例(40.0％vs 84.0％,P=0.001)较低.CNS受累型预后差于HPS相关型(2.0个月vs未到达,P<0.001)及其他型(2.0个月vs 23.0个月,P<0.001).化疗组较非化疗组1年生存率升高(53.4％vs 2.7％,P<0.001).结论 我国IVLBCL临床表现具有高度异质性,CNS受累型预后较HPS相关型差,化疗可显著改善预后.