妊娠中期结节性硬化症合并巨大肾血管平滑肌脂肪瘤及肺动脉高压药物引产成功一例

摘要

35岁患者, 盆腹腔巨大肿物进行性增大6年、停经16周余, 为终止妊娠入院。入院后经详细检查及多学科会诊, 诊断为宫内孕16周余, 合并结节性硬化症相关的肾血管平滑肌脂肪瘤及中度肺动脉高压。患者瘤体巨大, 肾功能轻度受损, 已错过手术的最佳时机, 手术风险极大, 选择药物姑息治疗。充分准备后予以序贯使用米非司酮及米索前列醇在手术室药物引产, 引产成功, 子宫复旧好。产后2个月月经复潮, 口服依维莫司片治疗原发病（结节性硬化症）, 腹部较前稍缩小, 可平卧入睡, 生活自理。妊娠合并巨大肾血管平滑肌脂肪瘤者文献中鲜有报道, 现结合文献, 报道其临床特点。