2型神经纤维瘤病合并颅内脑膜瘤的临床特点和手术疗效

摘要

目的探讨2型神经纤维瘤病（NF2）合并颅内脑膜瘤的临床特点与手术治疗。方法回顾性分析2001年1月至2015年7月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的18例NF2合并颅内脑膜瘤患者的临床资料。所有患者均采用显微外科手术切除肿瘤,术后对所有患者行临床及影像学随访。结果 18例患者共76个脑膜瘤,手术切除21个,其中19个为全切除（SimpsonⅠ或Ⅱ级）,2个为大部分切除（SimpsonⅣ级）;9个位于幕上（6个位于大脑镰旁,3个位于大脑凸面）,直径为4.0～8.7 cm,平均（5.7±1.9）cm;11个位于颅底（6个位于枕大孔区、4个位于中颅窝底、1个位于小脑幕）,直径为1.5～3.7cm,平均（2.7±0.6）cm;1个位于第四脑室内。18例患者中,11例术后病情平稳,5例出现术后感染,2例出现新发神经功能缺损症状。出院时14例患者症状较术前改善。病理学检查结果为:5个为移行型或混合型,4个为纤维型,2个为砂砾型,2个为过渡型,1个为内皮型,1个为血管瘤型,1个为非典型性,1个为脑膜瘤和室管膜瘤混杂,4个病理类型不明。18例患者的随访时间为11～97个月,中位随访时间为42. 5个月。随访期间,15例患者症状改善,3例无明显变化,未发现手术切除肿瘤复发。结论 NF2脑膜瘤以多发为主,可见于颅内不同区域,手术的主要目的是切除肿瘤以改善患者症状并提高患者的生命质量。外科治疗是改善NF2患者预后的重要手段。