抗γ-氨基丁酸B受体脑炎临床特点分析

摘要

目的分析抗γ-氨基丁酸B（GABA-B）受体脑炎患者的临床特点、影像学表现及预后情况。方法对自2015年9月至2017年3月郑州大学人民医院神经内科收治的13例抗GABA-B受体脑炎患者的临床资料进行回顾性分析。以改良的Rankin量表（mRS）评价预后,mRS≤2分定义为预后良好,mRS≥3分定义为预后不良。结果 13例患者的平均发病年龄为58岁,男女比例为12:1,主要临床表现包括癫痫发作（12例）、精神行为异常（11例）,认知功能障碍（7例）,意识障碍（4例）等。5例患者头颅MRI异常,4例累及海马、杏仁体等边缘系统,1例累及脑桥及左侧颞叶。8例行PET-CT检查,5例提示代谢异常,其中4例表现为颞叶内侧高代谢,1例表现为全脑皮质低代谢。4例胸部CT提示肺部占位,其中2例经病理诊断为小细胞肺癌（SCLC）。3例患者合并副肿瘤神经抗体阳性。10例患者接受免疫调节治疗,3例仅给予对症支持治疗。电话随访12例患者1~20个月（平均8个月）,7例预后良好;5例预后不良,其中2例合并肺癌。结论抗GABA-B受体脑炎多见于中老年男性,严重且难治的癫痫发作及边缘叶脑炎是该病主要的特点,免疫调节治疗有效,合并肿瘤者、副肿瘤抗体阳性者预后较差。