神经胶质细胞在肌萎缩侧索硬化发病机制中的作用研究进展

摘要

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)又称Charcot 病或Lou Gehrig病,是一种致命性的运动神经元变性疾病.该病以成人为主,有家族性倾向,起病隐袭,逐渐进展,平均生存期为3～5年,最终多因呼吸衰竭而死亡.ALS的发病机制至今尚未完全清楚,可能与谷氨酸的兴奋毒性、基因突变、氧化应激、神经营养因子缺乏、重金属中毒、线粒体功能异常等有关.大约10%的该病患者为家族性,近年研究发现,该病与8种主要基因相关,其中研究最多的是铜锌超氧化物歧化酶(SOD1)基因,另外有ALS2 (即Alsin)、ALS3～6、FTDP(即tau)以及FTD基因.