儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素腺瘤的诊断和治疗

摘要

目的讨论儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤的诊断和治疗.方法回顾性分析经手术后病理证实为垂体腺瘤的28例患者临床资料.结果男8例,女20例,平均年龄15.7岁.26例有表现为典型的库欣病(Cushing's disease),10例有发育迟缓.均行经蝶窦显微外科垂体腺瘤切除术,26例行瘤周垂体切除.本组无死亡.随诊1～10年,复发5例,其中3例再经蝶窦手术,2例行垂体放疗后7年再次复发行肾上腺切除术,术后垂体功能低下,用强的松替代治疗.结论儿童和青春期ACTH腺瘤大多数为垂体微腺瘤,发病年龄较小,可引起生长发育迟缓,经蝶窦显微外科垂体腺瘤切除术是最佳治疗方法,术中行瘤周垂体切除可提高疗效.对于临床症状复发,影像学检查有明显肿瘤复发者应再次经蝶窦手术治疗,而症状复发但影像学检查无明显肿瘤者,行蝶鞍区放疗或肾上腺切除手术.