狼疮性肾炎合并狼疮性肠炎患者的临床特征及远期疗效分析

摘要

目的:回顾性分析狼疮性肾炎(LN)合并狼疮性肠炎(LE)患者的临床-病理特点及LN与LE的相互关系.方法:收集2010年01月至2019年11月国家肾脏疾病临床医学研究中心住院的LN患者资料,临床及影像学符合LE,回顾性分析其临床病理特征、预后及LN与LE间的联系.结果:3 430例LN患者中90例(2.6％)诊断为LE,患者多狼疮活动,SLE-DAI 11.71±4.87分.肠道表现为腹痛(80.0％)、腹泻(64.4％)和恶心呕吐(67.8％),消化道出血6例(6.7％).腹部CT示肠黏膜下水肿(67.9％)、肠壁增厚(79.0％)、肠管扩张(40.7％)和腹腔积液(56.7％),60％可见"靶征".68例(75.6％)伴血细胞减少,11.1％和4.4％表现有狼疮心肌炎伴心功能不全和中枢神经系统受累,26例(28.9％)出现肾盂/输尿管扩张.分别有23例(25.6％)和24例(26.7％)表现有急性肾损伤和肾病综合征.LN病理类型分布:狼疮足细胞病(14.3％)和Ⅱ型(11.8％)LN中LE所占比例高于Ⅴ型(2.6％)和增生型LN(1.7％).88例(97.8％)患者经免疫抑制治疗后肠道症状缓解.中位随访44.0月,13例(14.4％)LE复发,LE患者肾存活率显著低于无LE组,5年人和肾存活率分别为87.4％和72.0％,增生型LN 5年肾存活率仅为53.6％.COX多因素分析示,LN病程长、肾功能不全、心功能不全及消化道出血是影响LN伴LE患者肾脏预后的危险因素.结论:LN伴LE患者肾外脏器损伤重,LE在非增生型LN中更常见,人/肾预后差,尤其是增生型LN患者.