系统性轻链型淀粉样变性累及肝脏的临床表现及预后

摘要

目的:评估肝脏系统性轻链型淀粉样变性(AL淀粉样变性)的临床特点和预后影响因素.方法:回顾性分析81例肝脏AL淀粉样变性患者的临床及随访资料.结果:患者中位年龄55岁,男女比例2.9:1.主要临床表现包括水肿、消化系统症状、体重下降、乏力和腹水等.51例患者接受治疗,34例可进行疗效评估,其中19例(55.9％)取得血液学缓解,未取得血液学缓解患者的死亡风险是取得血液学缓解患者的6.6倍.中位生存期9个月,1年、3年、5年生存率分别为31.0％、17.8％和10.7％,多因素分析表明基线N端前脑钠肽≥1800 pg/ml是预后独立危险因素.结论:肝脏AL淀粉样变性临床表现多样,预后差,N端前脑钠肽显著升高提示预后不良,对相关临床表现提高警惕,早期诊断、及时治疗可改善预后.