咽旁间隙胚胎性横纹肌肉瘤1例

摘要

患儿男,5岁,反复右侧外耳道出血23天,伴声嘶、进食呛咳22天;既往体健。查体:右耳部触痛,咽部充血。纤维喉镜示右侧声带麻痹。实验室检查无特殊。颅底MRI:右咽旁间隙见团块状肿物,长径约6.59 cm,T1WI呈稍低信号(图1A),T2WI呈高信号(图1B),边界清,可见包膜,向前推移右翼外肌,向后推移右茎突、右颈内动脉,向外推移右腮腺,向内压迫咽腔,向上破坏右颞骨岩部;增强T1WI示病灶呈不均匀强化(图1C);MRI诊断:(右咽旁间隙)良性病变可能,腮腺多形性腺瘤?行内镜下经口、经鼻咽旁间隙病变切除术。术后病理:肿瘤呈鱼肉样;光镜下见肿瘤细胞呈星芒状、卵圆形及多角形巢片状生长,核染色质深,核分裂象易见(图1D);免疫组织化学:Vim(少许+),Des(散在+),Myo(部分+),MyoD1(+);特殊染色:AB/PAS(+)。病理诊断:(右咽旁间隙)胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)。