婴儿纵隔恶性血管球瘤1例

摘要

cqvip:患儿男,7个月,无明显诱因不规则发热3天,体温最高38.5℃;足月顺产,无家族史及遗传病史。查体未见明显异常。实验室检查:甲胎蛋白97.60 ng/ml。胸部CT:右后纵隔近脊柱旁5.3 cm×3.8 cm×6.1 cm软组织密度肿物(图1A),边缘见毛刺,平扫CT值约43 HU,增强后肿物内见纡曲血管及囊性更低密度区(图1B),实性成分动脉期CT值约261 HU,静脉期约194 HU,呈不均匀明显强化(图1C);肺组织受压前移,右侧第8后肋近肋椎关节处骨膨大;CT提示右后纵隔神经母细胞瘤?SPECT/CT:全身骨显像未见明显异常。于超声引导下行纵隔肿物穿刺活检术。病理:光镜下见瘤内毛细血管及围绕血管生长的瘤细胞,核分裂象易见,异型性明显(图1D);免疫组织化学:CD3(少数+),CD163(少数+),S-100(少数+),Ki-67(约15%~20%+),SMA(+),FLI-1(灶+),CD34(血管+),Collagen-Ⅳ(+),Caldesmon(+)。病理诊断:(右后纵隔)恶性血管球瘤(malignant glomus tumor,MGT)。