合并不同临床症状的婴幼儿先天性门体分流2例

摘要

cqvip:病例1,患儿男,10个月,因“发现先天性心脏病8月余,发热1 h”入院。查体:双肺呼吸音粗,可闻及散在痰鸣音及喘鸣音。实验室检查:谷草转氨酶152 U/L,碱性磷酸酶1192 U/L,总胆红素68.1μmol/L,直接胆红素55.5μmol/L,间接胆红素12.6μmol/L,总胆汁酸350μmol/L,降钙素原0.69 ng/ml。超声心动图:先天性心脏病-房间隔缺损(中央型)。腹部彩色多普勒超声:门静脉扩张,第二肝门处可见直径约11 mm粗大血管,与门静脉矢状部相连,内部血流信号明显充盈,不除外门静脉畸形可能。CTA:门静脉主干略增宽,门静脉左支与下腔静脉间可见异常粗大血管相沟通,门静脉右支分支稀少(图1A);考虑先天性门体分流(congenital portosystemic shunts,CPS;Ⅱa型)。DSA(图1B)证实患儿静脉导管未闭致门静脉左支与下腔静脉间异常沟通。