典型IgG4相关性垂体炎1例

摘要

cqvip:患者女,60岁,因口干、眼干1年就诊;既往糖尿病史5年,血糖控制欠佳。查体:双侧颌下腺肿大,无压痛。实验室检查:红细胞沉降率60 mm/h,免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)2230.0 mg/dl,IgG111.2 g/L,IgG215.0 g/L,IgG426.9 g/L;类风湿因子、抗双链DNA抗体及抗Sm抗体阴性。行经皮唇腺穿刺活检,见小叶腺泡萎缩,多量淋巴浆细胞浸润,间质导管增生扩张(图1A);免疫组织化学染色:IgG4(散在+;20个/HPF),CD138(+),IgG(+),CD38(+);提示IgG4相关性疾病。垂体MRI:垂体形态饱满,约1.3 cm×1.8 cm×1.1 cm,垂体柄(约0.4 cm)增粗,T1WI垂体后叶未显示,T2WI垂体信号不均匀,增强后垂体及垂体柄明显强化;左侧海绵窦、三叉神经节及圆孔区不规则软组织信号,明显强化,邻近脑膜及基底动脉管壁增厚,均匀强化(图1B^1D);考虑IgG4相关性疾病累及垂体、基底动脉。予静脉滴注环磷酰胺0.6 g,降糖治疗3天后,患者症状明显减轻;复查红细胞沉降率2 mm/h。