颅骨孤立性肌纤维瘤1例

摘要

患儿女,16个月,主因“发现左顶部肿物12月余”入院.体检:左顶部触及鹌鹑蛋大小包块,质硬、位置周定,无压痛,皮肤无红肿热.影像学检查:CT平扫见左顶骨内类圆形膨胀性骨质破坏影,病变呈均匀的软组织密度影,CT值45 HU,境界清楚,肿块突破颅内外板,向颅外突出,边缘硬化(图1),邻近脑组织及皮下结构清晰.MRI示均匀等T1等T2信号(图2);DWI示病灶无扩散受限,边缘清楚;Gd-DTPA增强扫描呈明显均匀强化,邻近硬膜无强化(图3).诊断为良性肿瘤.行局部顶骨切除术,术中见肉红色肿物由板障向外突出,1.82 cm×1.50 cm×1.60 cm,包膜不明显,突破颅骨内外板,未侵及硬脑膜,肿块血供不丰富,切面灰白、质韧.病理示梭形肌纤维母细胞沿薄壁血管周围分布,胞浆相对空泛、红染,染色质呈空泡状,其内含有一个或两个的小核仁,核分裂象少见,细胞间见散在黏液样基质及血管断面(图4).免疫组化:SMA(+),Vim(+),CD34(-),Des(-),S-100(-).病理诊断:(左顶骨)肌纤维瘤.术后行全身核素检查未发现其他病灶.确诊为左顶骨孤立性肌纤维细胞瘤.