抗mda5抗体相关皮肌炎的诊疗进展

摘要

抗MDA5抗体阳性的皮肌炎(MDA5+DM)是一类罕见的自身免疫性疾病.由于MDA5+DM患者易合并快速进行性间质性肺病(rapidly progressive interstitial lung disease,RP-ILD),故病死率极高.除肺部病变外,MDA5+DM患者还表现有皮肤及肌肉症状.生物学标志物主要包括抗MDA5抗体滴度、铁蛋白、KL-6水平和CD4+CXCR4+T细胞百分比等,可用于MDA5+DM-ILD严重程度、活动性评估、疗效监测,以及预后预测.目前针对该疾病的药物治疗以联合免疫抑制为主.