轻链沉积病肾损害的诊断与治疗

摘要

轻链沉积病(LCDD)为单克隆免疫球蛋白轻链在肾脏、心脏、肝脏等组织的沉积。LCDD肾损害起病时多伴有慢性肾功能不全。典型的LCDD肾损害有相对特殊的临床表现,血、尿蛋白电泳及游离轻链定量有助于诊断,确诊需行肾组织病理学检查,包括光镜、荧光显微镜及电镜等检查。LCDD肾损害的治疗应综合考虑B细胞增殖程度和单克隆免疫球蛋白对肾功能造成的损害。应积极控制B细胞增殖,但治疗时应选择肾毒性较小的药物如硼替佐米,必要时改用大剂量马法兰+周围血干细胞移植(HDM/ASCT)方案。