第487例——双眼突出、头痛、视物模糊

摘要

患者男性,51岁。因双眼突出、头痛、视物模糊半年就诊。主要临床特征为球后炎性假瘤及腹膜后纤维化,初诊为肉芽肿性多血管炎（GPA）,先后予地塞米松10 mg/d静脉输液5 d,口服泼尼松1 mg·kg-1·d-1 1个月后逐渐减量,同时联合口服环磷酰胺100 mg/d治疗后,病情曾一度维持稳定,但诊治过程中发现硬脑膜占位、骨质硬化等无法用GPA解释,经病理活检及基因检查诊断为脂质肉芽肿病（ECD）,加用维罗替尼治疗（480 mg, 2次/d）,目前患者病情稳定,仍在随访中。临床医生应提高对ECD的认识与重视。