X-连锁淋巴增殖综合征基因相关的成人原发性噬血细胞综合征一例

摘要

＜正＞患者男,32岁。2013年8月"无明显诱因出现间断发热,伴黄疸、乏力",体温最高达38.8℃,就诊于当地医院。血常规:WBC（1 1.27~13.81）×10~9/L,中性粒细胞（2.66~3.16）×10~9/L,淋巴细胞（7.22~9.65）×10~9/L,Hb 115~126g/L,PLT（29~86）×10~9/L;纤维蛋白1.54 g/L;铁蛋白5 851μg/L;胸腹部CT示:双肺炎症,考虑为感染性发热,不除外病毒感染。予头孢类抗生素联合更昔洛韦抗病毒、保肝等对症治疗,但效果差,体温未得到控制,