结缔组织病相关肺动脉高压:更细致的临床分型决定更精确的治疗选择

摘要

＜正＞结缔组织病（CTD）相关肺动脉高压（PAH）已成为风湿科医师必须面临的挑战[1]。虽然PAH在CTD中的患病率并不高,甚至被称为罕见的脏器损伤,但PAH却是导致CTD患者死亡的重要原因之一,已越来越受风湿学界的重视。以系统性红斑狼疮（SLE）相关PAH为例,其患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）的注册研究中仅为3.8%,远低于狼疮性肾炎（47.4%）、SLE关节受累（54.5%）、SLE血液系统受累（56.1%）,甚至低于