散发型Creutzfeldt-Jakob病1例报道并文献复习

摘要

克-雅病（Creutzfeldt-Jakob病,CJD）是常见的人传染性海绵状脑病（tranmissible spongiform encaphalopathies,TSE）,又称人朊蛋白病,最早由Creutzfeldt于1920年和Jakob于1921年报道.其主要的病理性改变为朊蛋白感染引起中枢神经系统发生变性,具有传染性、致死性,是成人快速进展性痴呆（rapidly progressive dementia,RPD）的常见原因[1-2].本病85％以上为散发性[3],10％～16％为遗传性,极少数为医源性及疯牛病密切相关的变异型[4-5].早前认为其发病率很低,但随着近年欧美国家疯牛病的流行,以及对CJD知识的宣传普及,临床医师对CJD的知晓率大大增加,加之医学检测手段的改进,尤其头颅MRI DWl的影像检测极大地提高了本病的早期诊断率.现对收治的1例CJD病病人的诊治过程进行分析,并结合文献复习以提高对该病的认识.