ANCA相关性小血管炎发病机制研究进展

摘要

@@ 抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis, AASV) 是一组以小血管壁的炎症和纤维素样坏死、血清中存在针对靶抗原蛋白酶3(PR3)或髓过氧化物酶(MPO)的ANCA阳性为主要特征的系统性自身免疫性疾病.它主要包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎和特发性坏死性、新月体性肾小球肾炎(NCGN).有关AASV 的发病机制较为复杂,至今尚未完全阐明,但近年来相关的研究取得较大进展,现综述如下.